Πέμπτη, 2 Μαΐου 2013

Σύνδρομο Kleine-Levin: Οταν η "Ωραία Κοιμωμένη" δεν είναι παραμύθι...



Η Lily Clarke και η Lois Woods, δύο όμορφα και νεαρά κορίτσια από τη Μεγάλη Βρετανία πάσχουν από ένα σπάνιο σύνδρομο που ονομάζεται Kleine-Levin ή αλλιώς το σύνδρομο της «Ωραίας Κοιμωμένης». Δυστυχώς, η ζωή των δύο κοριτσιών δεν μοιάζει καθόλου με παραμύθι και ούτε το φιλί του όμορφου πρίγκηπα μπορεί να τις ξυπνήσει…

Η Lily Clarke , 21 ετών , αποκάλυψε πως αναγκάστηκε να χάσει την ημέρα των γενεθλίων της και τις εξετάσεις του σχολείου της εξαιτίας της υπνηλίας που προκαλεί το σύνδρομο. Το κορίτσι αναφέρει χαρακτηριστικά ότι στις περιόδους λήθαργου, οι οποίες μπορεί να διαρκέσουν και 25 συνεχόμενες μέρες, ξυπνούσε μόνο για να φαγητό και νερό πριν ξαναγυρίσει στο κρεββάτι της. Πάνω από τρία χρόνια και επισκεπτόμενη σχεδόν 7 συμβούλους προσπαθούσε να διαγνώσει την κατάσταση της, μέχρι που η μητέρα της το Φεβρουάριο του 2010 διάβασε στην Αγγλική Εφημερίδα Daily Mail μια παρόμοια περίπτωση.

Η κυρία Clarke ανέφερε ότι η κατάσταση αυτή πρωτοεμφανίστηκε στην οικογένειά τους το 2007, όταν πήγαν οικογενειακώς για πατινάζ. Όπως χαρακτηριστικά μαρτυρεί η μητέρα: «Η Lilly ήταν ασυνήθιστα ήσυχη και συνέχιζε να λέει ότι της πονούσε το κεφάλι. Από εκείνη την ημέρα και για 25 συνεχόμενες μέρες, αρνιόταν να σηκωθεί από το κρεββάτι, ήταν λες και είχε πέσει σε έναν αδιάλειπτο λήθαργο. Όλες αυτές τις μέρες έτρωγε ελάχιστα και δεν μπορούσε να αντέξει το θόρυβο και το φως. Επίσης, είχε ένα απλανές βλέμμα με μηδενική έκφραση προσώπου.» Όταν τελικά «ξύπνησε» δεν θυμόταν πολλά από την περίοδο που προηγήθηκε. Ήταν σαν να επανήλθε ο παλιός της χαρούμενος εαυτός…ήταν ομιλητική, εκφραστική, συναισθηματική και παρουσίαζε μια έντονη επιθυμία να συναντήσει τους φίλους της.

Ένα μήνα αργότερα η Lily όφειλε να δώσει κάποιες εξετάσεις στο σχολείο της, αλλά δυστυχώς ένα επεισόδιο λήθαργου, το οποίο διήρκησε 3 εβδομάδες δεν την άφησε να τις δώσει. Ακόμα, ένα τρίτο επεισόδιο 2 εβδομάδων αυτή τη φορά την εμπόδισε να γιορτάσει τα γενέθλια της ενηλικίωσης της.

Πρέπει να σημειώσουμε ότι οι γιατροί που την παρακολουθούσαν προσπαθούσαν να διαγνώσουν τα αίτια αυτής της κατάστασης που «ταλαιπωρούσε» τη ζωή της κοπέλας. Οι προτάσεις τους ήταν από ημικρανία μέχρι ψυχική ασθένεια και κατάθλιψη. Η αντιμετώπιση της κατάστασης περιλάμβανε αντικαταθλιπτικά και μια σειρά συνεδριών από γνωστική- συμπεριφοριστική θεραπεία. Παρόλα αυτά, ένα τέταρτο επεισόδιο ακολούθησε τον Ιούλιο του 2008. Αυτή τη φορά ήταν ξύπνια για λίγες ώρες την ημέρα αλλά παρουσίαζε έναν έντονο φόβο να μείνει μόνη της. Η μητέρα της επισημαίνει ότι: «Συμπεριφερόταν σαν ένα μικρό κορίτσι, αγκάλιαζε τα αρκουδάκια της, πιπιλούσε το δάχτυλο της και έκλαιγε επαναλαμβάνοντας ότι θα πεθάνει».

Το 2010 η κυρία Clarke ερχόμενη σε επαφή με τους γονείς μια άλλης κοπέλας που παρουσίαζε τα ίδια συμπτώματα, καθώς και με το Ινστιτούτο του συνδρόμου KLS στην Αμερική, κατόρθωσε να επισκεφτεί έναν εξειδικευμένο ιατρό, ο οποίος διέγνωσε στη Lily το σύνδρομο του Kleine-Levin. Η μητέρα της κοπέλας γνωρίζοντας ότι ακόμα δεν έχει εντοπιστεί θεραπεία για το σύνδρομο που πάσχει η κόρη της, προσπάθησε να βοηθήσει την Lily να το διαχειριστεί όσο το δυνατόν περισσότερο, ώστε να μπορέσει να γίνει η ζωή της πιο λειτουργική. Παραδειγματικά, η κυρία Clarke φρόντιζε να μην υπάρχουν επισκέπτες στο σπίτι τους κατά τη διάρκεια των επεισοδίων της κόρης της και να της διατηρεί μια ήρεμη ρουτίνα. Η ίδια είναι πολύ υπερήφανη για το πώς αντιμετωπίζει το παιδί της την κατάσταση και μάλιστα της έχει μάθει ότι παρά το γεγονός ότι χάνει μια μεγάλη περίοδο από τη ζωή της, είναι σημαντικό να ανασυγκροτεί τον εαυτό της και να ζει κάθε στιγμή στο έπακρο.     

Η μαθήτρια Lois Woods  από μια επαρχία έξω από το Λονδίνο πάσχει από το σύνδρομο της «Ωραίας Κοιμωμένης». Εκτός από το ότι μπορεί να κοιμηθεί για συνεχόμενες έως και 44 ημέρες, πολλές φορές κατά τη διάρκεια των επεισοδίων ύπνου μπορεί να σηκωθεί και να κάνει κακό στον εαυτό της και στους δικούς της. Όπως μαρτυρεί η μητέρα της, μπορεί να χτυπήσει το κεφάλι της στο τοίχο, να χαστουκίσει τον αδερφό της, να έχει επεισόδια υπερφαγίας και παρά το ότι μοιάζει να είναι ξύπνια, όταν ολοκληρωθούν τα επεισόδια λήθαργου και ξυπνήσει δε θυμάται τίποτα από την προηγούμενη συμπεριφορά της. 
Στη συνέχεια η μητέρα της αναφέρει ότι το σύνδρομο του Kleine-Levin εμφανίστηκε όταν η Lois ήταν 14 ετών, όταν μια μέρα επέστρεψε από το σχολείο και ξάπλωσε στο καναπέ πραγματικά κατάκοπη. Στην αρχή οι γιατροί θεωρούσαν ότι έπασχε από Ναρκοληψία ή Σχιζοφρένεια ή από Χρόνια Κόπωση. Όμως, η Lois είχε παρακολουθήσει ένα ντοκιμαντέρ στην τηλεόραση για το συγκεκριμένο σύνδρομο, όπου συνειδητοποίησε ότι έπασχε από αυτή την περίπλοκη νευρολογική διαταραχή. Όπως αποκαλύπτει η ίδια: «Μια μέρα ξύπνησα και τα χέρια μου ήταν γεμάτα αίματα και οι αρθρώσεις μου μελανιασμένες. Κοίταξα στον καθρέφτη και είχα μια τεράστια μελανιά στο μέτωπο. Η μαμά μου είπε ότι χτυπιόμουν σε έναν τοίχο συνεχώς. Το πιο περίεργο πράγμα που έχω κάνει είναι να τρυπήσω τα αυτιά μου και να βάψω τα μαλλιά μου κόκκινα. Όταν ξύπνησα και μου το είπε η μητέρα μου νόμιζα ότι μου έλεγε ψέματα» (http://www.newsbeast.gr/world/arthro/495717/i-zoi-tis-oraias-koimomenis-den-einai-paramuthenia/)


Η μαρτυρίες των κοριτσιών και των οικείων τους είναι πραγματικά πολύ δυνατές…Μετά από αυτές, αναρωτιόμαστε το τι ακριβώς είναι αυτό το σύνδρομο, ποια τα αίτια του και αν μπορεί να θεραπευτεί ή έστω να αντιμετωπιστεί.



ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ KLEINE-LEVIN Η ΑΛΛΙΩΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟ «ΩΡΑΙΑΣ ΚΟΙΜΩΜΕΝΗΣ»;


Το σύνδρομο Kleine-Levin, είναι μία σπάνια και περίπλοκη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες και ασυνήθιστα μακρές περιόδους υπερυπνίας και διαφοροποιημένης συμπεριφοράς. Εμφανίζεται κυρίως στους έφηβους και τα συμπτώματα του μπορεί να διαρκέσουν από λίγες μέρες έως και μήνες. Τα άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο αυτό, συνήθως κοιμούνται από 12 έως 24 ώρες την ημέρα (μέσος όρος 18 ώρες), ξυπνώντας συνήθως μόνο για να φάνε ή να πάνε στην τουαλέτα.

Τα συμπτώματα που παρουσιάζουν είναι τα εξής:

  • ·        Υπνηλία
  • ·        Υπερφαγία
  • ·        Ευερεθιστότητα
  • ·        έλλειψη ενέργειας
  • ·        Έλλειψη συναισθημάτων (απάθεια)
  • ·        Ασυνάρτητη ομιλία
  • ·        Παραισθήσεις
  • ·        Νωθρότητα
  • ·        Αποπροσανατολισμός
  • ·        Υπερευαισθησία στο φως και στους θορύβους
  • ·        Παιδική συμπεριφορά
  • ·        Υπερσεξουαλικότητα


Τα επεισόδια του συνδρόμου εμφανίζονται κυκλικά, δηλαδή μπορεί να επιμείνουν για μέρες, εβδομάδες ή ακόμα και μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτών των επεισοδίων όλες οι καθημερινές δραστηριότητες πρέπει να διακοπούν, καθώς το άτομο δεν είναι σε θέση να παρακολουθήσει το σχολείο του ή την εργασία του. Οι περισσότεροι που παρουσιάζουν αυτό το σύνδρομο κατά τη διάρκεια των επεισοδίων παρουσιάζουν έντονη κόπωση και μη δυνατότητα κοινωνικής αλληλεπίδρασης και επικοινωνίας. Σαφώς, όλοι τα άτομα που πάσχουν από το KLS  δεν εμφανίζουν όλα τα ανωτέρω συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα εξαφανίζονται με την πάροδο της ηλικίας, σε άλλες όμως διακόπτονται για ένα μεγάλο χρονικό διάστημα και επανεμφανίζονται. Ακόμα, στα διαστήματα μεταξύ των επεισοδίων τα άτομα είναι απόλυτα λειτουργικά, χωρίς να υπάρχουν ενδείξεις για συμπεριφορικές ή βιολογικές δυσλειτουργίες. 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ KLS;

Η διάγνωση του συνδρόμου Kleine-Levin είναι πολύ δύσκολη γιατί ο γιατρός πρέπει πρώτα να αποκλείσει άλλες διαταραχές οι οποίες έχουν παρόμοια συμπτώματα. Συνήθως γίνεται με κλινική παρακολούθηση και ο ασθενής πρέπει να παρουσιάζει τουλάχιστον, υπερυπνία, υπερφαγία και υπερσεξουαλικότητα. Λόγω όμως της παραλλαγής του συνδρόμου πολλές φορές μπορεί να γίνει λάθος στην διάγνωση. Συνήθως εμφανίζεται κατά 70 % περισσότερο στα αγόρια έναντι των κοριτσιών.



ΓΙΑΤΙ ΕΜΦΑΝΙΖΕΤΑΙ ΑΥΤΟ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ;;


Τα αίτια ακόμα δεν είναι γνωστά. Πιθανολογείται ότι μπορεί να οφείλεται σε δυσλειτουργία του θαλάμου και του υποθαλάμου, τμήματα του εγκεφάλου τα οποία ελέγχουν τον ύπνο και την όρεξη. Άλλη υπόθεση είναι ότι οφείλεται σε κληρονομικούς παράγοντες, σε άτομα που έχουν μία γενετική προδιάθεση να αναπτύξουν αυτή την διαταραχή. Υπάρχουν πάντως πολύ σοβαρές ενδείξεις ότι πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα.

Επιπλέον, πιστεύεται ότι ένα επεισόδιο του KLS συχνά ενεργοποιείται από μια μόλυνση ή από χτύπημα στο κεφάλι ή από υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ ή μεγάλη περίοδο αυπνίας.

ΘΕΡΑΠΕΥΕΤΑΙ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ KLEINE-LEVIN;


Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει οριστική θεραπεία του συνδρόμου. Σε πολλές περιπτώσεις το σύνδρομο ενδέχεται να σταματήσει ξαφνικά, αλλά τα επεισόδια μπορεί να συνεχίζουν να εμφανίζονται αραιά για 10 ή παραπάνω χρόνια.

Συνήθως χορηγείται φαρμακευτική αγωγή για την αντιμετώπιση διαταραχτικών συμπεριφορών. Από όλες τις θεραπείες που έχουν χρησιμοποιηθεί μέχρι σήμερα, μόνο το Λίθιο έχει ένα υψηλό ποσοστό ανταπόκρισης.


 ΤΡΟΠΟΣ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ:

Προτείνεται κατά τη διάρκεια των επεισοδίων να τελούνται τα εξής:

  • ·        Να παρέχεται φροντίδα από την οικογένεια τους στο σπίτι, ώστε να μειωθεί το άγχος και να είναι ασφαλείς.
  • ·        Θα πρέπει να τους επιτρέπεται να κοιμούνται και μάλιστα οι οικείοι τους να ελέγχουν σε τακτά χρονικά διαστήματα αν έχουν λάβει φαγητό και νερό.
  • ·        Η διάθεση τους θα πρέπει να παρατηρείται.
  • ·        Δε θα πρέπει να βγαίνουν μόνοι τους έξω ή να οδηγούν κατά τη διάρκεια επεισοδίου.
  • ·        Μεταξύ των επεισοδίων προτείνεται τα άτομα με KLS να έχουν μια ρουτίνα στον ύπνο τους, να αποφεύγουν το αλκοόλ και να μείνουν μακριά από αρρώστιες.
  • ·        Είναι πολύ χρήσιμο να κρατούν ένα ημερολόγιο καταγραφής των ωρών του ύπνου τους και των συμπτωμάτων εμφάνισης του συνδρόμου.
  • ·        Τέλος, μια σημαντική πρακτική συμβουλή είναι να έχουν εκ των προτέρων σχεδιάσει το τι θα κάνουν με το σχολείο ή τη δουλειά τους σε περίπτωση που ξεκινήσουν τα επεισόδια, με αποτέλεσμα να αναγκαστούν να απουσιάζουν για αρκετό καιρό. (http://static.kls-support.org.uk/files/1/KLS_Leaflet.pdf)


Λόγω του ότι το παρόν σύνδρομο είναι σπάνιο δεν υπάρχουν αρκετές βιβλιογραφικές αναφορές και έρευνες.



Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...