Κυριακή, 30 Μαΐου 2010

 ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ

H εγκεφαλική παράλυση  είναι μια πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος δηλαδή του νωτιαίου μυελού, της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφάλου. Αυτή η βλάβη έχει προκληθεί πριν την ολοκλήρωση της ανάπτυξης του εγκεφάλο.

Η εγκεφαλική παράλυση είναι μια μόνιμη κατάσταση αφού εξαιτίας της βλάβης ο νευρικός ιστός δεν αναπαράγεται. Αυτή η μονιμότητα καθιστά τη κατάσταση στατική, χωρίς περιθώρια επέκτασης. 
Η αναπηρία εκδηλώνεται με διάφορες μορφές αφού εκτός από το κινητικό μέρος προβλήματα υπάρχουν και στο λόγο, στη μάθηση, στην ακοή και στην όραση. Πιθανή είναι και η ύπαρξη επιληψίας.

Τα αίτιά της εγκεφαλικής παράλυσης ποικίλουν ανάλογα με την περίοδο κατά την οποία παρουσιάζεται η βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Μπορεί να προκληθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, της γέννας και μέχρι το τέλος της ανάπτυξης του ΚΝΣ δηλαδή μέχρι τα 2 έτη. Αιτία μπορεί να είναι κάποια νόσος της μητέρας ή του παιδιού καθώς κ κάποιος τραυματισμός.

Υπάρχουν 5 μορφές εγκεφαλικής παράλυσης που σε κάποιες περιπτώσεις συνυπάρχουν. 
Αυτές είναι:
  • ·        Σπαστική μορφή (Spastic): Συχνότητα 65%
  • ·        Αθετωσική μορφή (Athetosis): Συχνότητα 20%
  • ·        Aταξική μορφή (Ataxia): Συχνότητα 5%
  • ·        Δυσκαμπτική μορφή (Rigidity): Συχνότητα 5%
  • ·        Ατονική μορφή (Atony): Συχνότητα 5%
  •           Μικτές Μορφές
  • (http://el.wikipedia.org/wiki/Εγκεφαλική_παράλυση)

Η σπαστική μορφή εγκεφαλικής παράλυσης είναι η διαταραχή του ελέγχου εκουσίων κινήσεων, όπου μία ομάδα μυών, υπερτερεί σε δράση έναντι δεύτερης ανταγωνίστριας ομάδας.    Η σπαστική μορφή είναι η συχνότερη μορφή. Η βλάβη του εγκεφάλου εντοπίζεται στό πυραμιδικό σύστημα, δηλαδή στην κινητική μοίρα του φλοιού τού εγκεφάλου.

Στην αθετωσική μορφή η βλάβη εντοπίζεται στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου. Τα κλινικά της σημεία είναι η αναστολή τού ελέγχου των εκουσίων κινήσεων, η εμφάνιση ανεξέλεγκτων κινήσεων και οι στάσεις άκρων, με συχνή εναλλαγή, χωρίς τη θέληση του ασθενούς. Ορθοπεδικές εγχειρήσεις δεν εφαρμόζονται σ' αυτή τη μορφή Εγκεφαλικής παράλυσης.
 (http://el.wikipedia.org/wiki/Εγκεφαλική_παράλυση)
Η αταξική μορφή αφορά βλάβες στη παρεγκεφαλίδα. Το άτομο δεν μπορεί να ισορροπήσει και σε βαριές περιπτώσεις δεν μπορεί να σταθεί όρθιος ή να βαδίσει.
Δυσκαμπτική μορφή έχουμε όταν υπάρχει δυσκαμψία στις κινήσεις όλων των αρθρώσεων. Ενώ μεικτή υπάρχει όταν η σπαστικότητα συνυπάρχει με την αθέτωση ή την αταξία.

Συγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή δεν υπάρχει γιατί οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες. 

Σε περιπτώσεις που παρουσιάζεται και επιληψία χορηγούνται αντιεπιληπτικά και όταν υπάρχουν σπασμοί μυοχαλαρωτικά.
Οι παιδαγωγικές παρεμβάσεις που μπορούν να γίνουν στα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση ποικίλουν ανάλογα με την περίσταση. Τα παιδιά με εγκεφαλική παράλυση συνήθως έχουν παράληλλη στήριξη στο σχολείο. Όταν η εγκεφαλική παράλυση συνοδεύεται και από νοητική υστέρηση στόχος της εκπαίδευσης πρέπει να είναι η κατάκτηση βασικών δεξιοτήτων.  Παρόλ αυτά υπάρχουν και περιπτώσεις παιδιών με εγκεφαλική παράλυση που έχουν πολύ υψηλό δείκτη νοημοσύνης. Απαραίτητη είναι η παρουσία εργοθεραπευτών, φυσιοθεραπευτών κι λογοθεραπευτών.




Όταν το άλογο περπατά, μιμείται τον ανθρώπινο βηματισμό, μεταφέροντας στον κορμό του ιππέα του την ίδια ακριβώς κίνηση που μεταδίδουν τα πόδια, στους ανθρώπους με φυσιολογική κίνηση. Έτσι, αναπτύσσονται σημαντικά οι μύες του κορμού των ατόμων με δυσκολίες στην κίνηση, ενώ, παράλληλα, το ευθύ κάθισμα διευκολύνει την αναπνοή τους. 

Η εγκεφαλική παράλυση δεν πρέπει να αντιμετωπίζεται σαν μία ανίατη ασθένεια αλλά σαν μία πραγματικότητα και όλες οι παρεμβάσεις πρέπει να είναι αναπόσπαστο κομμάτι αυτής της πραγματικότητας.



ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ/ΒΙΒΛΙΑ

Αξίζει επίσης να δείτε την ταινία "Το Αριστερό μου Πόδι (My Left Foot)"  του σκηνοθέτη Jim Sheridan με πρωταγωνιστή τον ηθοποιό Daniel Day Lewis.


Παρασκευή, 28 Μαΐου 2010

ΟΖΩΔΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ (Tuberous Sclerosis)

               ΟΖΩΔΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ (Tuberous Sclerosis)


Η οζώδης σκλήρυνση ανήκει στις σπάνιες παθήσεις αφού η συχνότητα εμφάνισής της είναι 1:6000. Χαρακτηριστικό της είναι η εκδήλωση όγκων σε όλα σχεδόν τα όργανα που με την πάροδο των χρόνων ασβεστοποιούνται.

 "Η Ο.Σ. οφείλεται σε γονιδιακή ανωμαλία. Το 70% των περιπτώσεων οφείλεται σε τυχαία μετάλλαξη του υπεύθυνου γονιδίου, ενώ το 30% κληρονομείται από τον έναν από τους δύο γονείς. Οι πιθανότητες μεταβίβασης στο παιδί από έναν πάσχοντα γονέα είναι 50%. Πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι οι λευκές δερματικές κηλίδες στο νεογέννητο. Κατόπιν εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις διαφόρων μορφών που συχνά δύσκολα ελέγχονται. Οι βρεφικοί σπασμοί είναι ένα επίσης συνηθισμένο φαινόμενο. Γενικά 80% των ατόμων με Ο.Σ. είναι επιληπτικά, ενώ 60% των παιδιών, διανοητικά καθυστερημένα" http://www.pespa.gr/gr/tsa_gr.htm

Οι όγκοι πλήττουν συνήθως τα νεφρά, τον εγκέφαλο και το δέρμα. Στο δέρμα εκδηλώνεται με μορφή λευκών κηλίδων και στο πρόσωπο με την μορφή αγγειονομάτων (κάτι σαν κρεατοελιές).  Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλουν ανάλογα με την ποσότητα των όγκων και το σημείο που αυτοί βρίσκονται. 

Υπάρχουν άνθρωποι με οζώδη σκλήρυνση που δεν παρουσιάζουν κανένα πρόβλημα. Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις όπου όταν οι όγκοι βρίσκονται στον εγκέφαλο εκδηλώνεται επιληψία, αυτισμός και νοητική υστέρηση.

Αννίτα Σμίθ με Ο.Σκλήρυνση
Η έντασή τους ποικίλειΌταν. οι όγκοι είναι στα νεφρά εκδηλώνεται πόνος και αιματουρία. Με την πάροδο των χρονών μπορεί να παρουσιαστούν κ άλλοι καλοήθεις όγκοι, πέτρες στα νεφρά και κύστες. Όζοι  μπορεί να εμφανιστούν και στην καρδιά και στους πνεύμονες.

Εδώ πρέπει να διευκρινίσουμε ότι η οζώδης σκλήρυνση δεν είναι κληρονομική νόσος, δεν είναι μεταδοτική κ δεν είναι ψυχική ή νευρική διαταραχή.

Τα παιδιά με οζώδη σκλήρυνση δεδομένης της καθυστερημένης ανάπτυξής τους παρουσιάζουν δυσκολίες στη μάθηση. Δεν μπορούν να αποκωδικοποιήσουν εύκολα τα ερεθίσματα του περιβάλλοντος αφού οι εγκεφαλικές αλλοιώσεις και οι παροξυσμοί τους, τα εμποδίζουν. Η μνήμη τους είναι περιορισμένη κ αυτό συνιστά εμπόδιο στη ομιλία τους αφού δεν μπορούν να μιμηθούν κ να αναπαράγουν τους ήχους που ακούν. Δυσκολίες έχουν κ στο παιχνίδι τους, δεν έχει χαρακτήρα κοινωνικοποίησης. Περιορίζεται  σε έμμονα χτυπήματα και στριφογυρίσματα γιατί αυτό ικανοποιεί άμεσα τις αισθήσεις τους. Ο μόνος λόγος που αντιδρούν με τα άλλα άτομα είναι για να  τα επηρεάσουν ώστε να τους καλύψουν τις σωματικές τους ανάγκες. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να φέρονται πολύ απαιτητικά και συγχυσμένα και να προκαλούν προβλήματα.

Όσο αφορά την εκπαίδευσή τους αυτό που είναι πρωτεύον είναι η ενίσχυση της μνήμης, της συγκέντρωσης και της μίμησης των άλλων. Η απόκτηση φυσιολογικών δεξιοτήτων δεν είναι κάτι δεδομένο.

Κάποιες από τις συμπεριφορές τους θα πρέπει να αλλάξουν. Αυτό που πρέπει αρχικά να γίνει είναι να εντοπίσουμε τις συμπεριφορές που θέλουμε να αλλάξουμε. Αφού γίνει αυτό παρατηρούμε τις συμπεριφορές και αυτό που τις προκαλεί και τις ενισχύει. Η προσπάθειά μας πρέπει να επικεντρωθεί στην εξάλειψη της ενίσχυσης ώστε να επέλθει κ η αλλαγή της συμπεριφοράς.

Υπομονή κ επιμονή είναι τα κλειδιά για επιτευχθεί οποιαδήποτε αλλαγή. Κάποιες φορές τα πράγματα θα φαντάζουν μάταια και ο δρόμος για την πρόοδο δύσβατος κ ακανθώδης. 
Ίσως οι αλλαγές που θα γίνουν να μην θεωρηθούν κάτι ιδιαίτερο. 
Μην ξεχνάτε όμως ότι πολλά μικρά βήματα θα οδηγήσουν στο στόχο.

 ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ ΚΑΙ ΒΙΒΛΙΑ

www.paidiatros.gr
www.pespa.gr
Curatolo, Paolo (Editor) (2003). Tuberous Sclerosis Complex : From Basic Science to Clinical Phenotypes. MacKeith Press. 

ΜΥΑΣΘΕΝΙΑ (Myasthenia Gravis)


     ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ
          
Η μυασθένεια είναι  μία πάθηση της νευρομυικής σύναψης που εκδηλώνεται με βλεφαρόπτωση και μυική αδυναμία.

"Το αίτιο της νόσου είναι η ανώμαλη παραγωγή αντισωμάτων έναντι του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης (αυτοάνοση αντίδραση). Τα αντισώματα αυτά καλύπτουν την θέση που προορίζεται για την ακετυλοχολίνη με αποτέλεσμα αυτή να μην μπορεί να δράσει. Κατά συνέπεια δεν είναι δυνατή η μυϊκή συστολή ή σύσπαση"                                (http://www.iatronet.gr/article.asp?art_id=548). 

"Η ακετυλοχολίνη είναι ο φυσιολογικός νευρομεταβιβαστής στις νευρομυϊκές συνάψεις. Με τη δέσμευση της ακετυλοχολίνης από τους υποδοχείς της, έχουμε τη γένεση ηλεκτρικού ερεθίσματος στο μυϊκό κύτταρο"  (http://panacea.med.uoa.gr/topic.aspx?id=264).

Το αίτιο που προκαλεί αυτήν την αντίδραση δεν είναι γνωστό. Σημαντικό ρόλο παίζει ο θυμός αδένας που όταν είναι υπερτροφικός αφαιρείται. Όταν γίνει η επέμβαση αυτή η μυασθένεια βελτιώνεται, κάποιες φορές θεραπεύεται κιόλας.

Το κυριότερο σύμπτωμα της νόσου είναι η έντονη κόπωση. Οι μύες που πλήττονται πρώτοι είναι αυτοί του προσώπου. Ο ασθενής δεν μπορεί να κρατήσει τα βλέφαρά του ανοιχτά, βλέπει τα πράγματα διπλά (διπλωπία), δυσκολεύεται στην κατάποση και στην ομιλία. Επίσης δυσκολία παρουσιάζεται κ στην λεπτή κινητικότητα αφού οι μύες των δαχτύλων ατονούν. Σε ακραίες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής. "Η θεραπευτική αγωγή βασίζεται σε φάρμακα που αναστέλλουν την δράση των ακετυλοχοληνεστερασών. Επίσης χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά" (http://www.iatronet.gr/article.asp?art_id=548)


Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δείχνει ο ασθενής στην έντονη εργασία, στην αισθηματική ένταση, τη ζέστη καθώς κ κάποιες κατηγορίες φαρμάκων που μπορεί να επιδεινώσουν την κατάστασή του ή να επιφέρουν κρίσεις.

"Στους ευρωπαϊκούς λαούς, η αυτοάνοση μυασθένεια σπάνια εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Η θεραπεία της μοιάζει με εκείνη που απευθύνεται σε ενήλικες, αν και θα πρέπει να αποφεύγονται μεγάλες δόσεις στεροειδών, καθώς επηρεάζουν την ανάπτυξη. Αν και οι διανοητικές ικανότητες του παιδιού δεν επηρεάζονται, η βλεφαρόπτωση ή η διπλωπία μπορούν να δυσκολέψουν το παιδί με τον πίνακα και η μυασθένεια μπορεί να μην του επιτρέπει να συμμετάσχει σε όλες τις δραστηριότητες. 
Άρα, είναι πολύ σημαντικό, να γνωρίζουν πλήρως την κατάσταση, τόσο το παιδί όσο και οι γονείς και το σχολείο. Πρέπει να προειδοποιηθούν για ενδεχόμενες δυσκολίες στο φαγητό, το ανεβοκατέβασμα σκαλιών ή το παιχνίδι. Τότε θα μπορούν να δώσουν σε κάθε παιδί την υποστήριξη που χρειάζεται. 
Για παράδειγμα, η μυασθένεια μπορεί να δυσκολεύει τη γραφή και την ανάγνωση, οπότε πρέπει να παρέχεται στο παιδί πιο προσωπική διδασκαλία, συχνή ανάπαυση ή παραπάνωχρόνος" 

ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ Κ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

panacea.med.uoa.gr

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...